علل پمفیگوس ولگاریس و درمان آن
پمفیگوس ولگاریس یک اختلال خودایمنی پوستی است. این بیماری موجب تاول و زخم هایی در پوست و غشاهای مخاطی می گردد. در پمفیگوس ولگاریس، سیستم ایمنی آنتی بادی هایی را علیه پروتئین های خاص موجود در پوست و مخاط تولید می کند. این آنتی بادی ها پیوند میان سلول های پوستی را می شکنند و موجب تشکیل تاول می شوند. علت دقیق این بیماری مشخص نیست. این بیماری شیوع چندانی ندارد و اغلب در افراد میانسال یا مسن بروز می کند. در موارد نادر، پمفیگوس با مصرف برخی داروها ایجاد می شود که شامل:
- دارویی به نام پنیسیلامین که مواد خاصی را از خون برمی دارد (عامل شلاته کننده)
- داروهای فشار خون به نام مهار کننده های آنزیم تبدیل آنژیوتانسین
- داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی
علائم پمفیگوس ولگاریس
حدود 50 درصد از افراد مبتلا در ابتدا دچار تاول ها و زخم های دهانی می شوند. زخم های پوستی ممکن است گاها بروز کنند. این زخم ها با ترشح، پوسته پوسته شدن و پوست انداختن همراه هستند. زخم های پوستی ناشی از پمفیگوس ولگاریس بیشتر در دهان و انتهای گلو و در پوست سر، بالا تنه و سایر نواحی دیده می شوند.
معاینات و تست های پمفیگوس ولگاریس
اگر با مالیدن سطح پوست به کمک یک پارچه کتانی یا انگشت، پوست به راحتی جدا شود می تواند نشانه ای از بیماری پمفیگوس ولگاریس باشد. این نشانه نیکولسکی مثبت نام می گیرد. نمونه برداری پوستی نیز برای تایید تشخیص این بیماری انجام می گیرد.
درمان پمفیگوس ولگاریس
بیماری پمفیگوس ولگاریس در موارد شدید به درمان زخم نیاز دارد؛ همانند اقداماتی که برای درمان سوختگی های شدید انجام می شوند. افراد مبتلا به این بیماری پوستی باید در بیمارستان بمانند و مراقبت هایی را در بخش سوختگی یا بخش مراقبت ویژه دریافت کنند. درمان به منظور کاهش علائم همچون درد و همچنین پیشگیری از عواقب خصوصا عفونت انجام می گیرد. دریافت آنتی بیوتیک ها و داروهای ضد قارچ برای کنترل یا پیشگیری از عفونت، دریافت مایعات و الکترولیت ها و تغذیه از طریق سرم در مواردی که زخم های دهانی شدید هستند، مصرف بی حس کننده های دهانی برای کاهش درد زخم و مصرف داروهای ضد درد در مواردی که بی حس کننده موضعی موثر نیست از جمله اقدامات درمانی پمفیگوس ولگاریس هستند.
در مواردی درمان سیستمیک برای این بیماری پوستی انجام می گیرد که شامل داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی مانند داپسون، کورتیکواستروئیدها، داروهای حاوی طلا و داروهایی هستند که سیستم ایمنی را مهار می کنند (آزاتیوپورین، متوترکسات، سیکلوسپورین، سیکلوفسفامید، میکوفنولات موفتیل یا ریتوکسیمب). آنتی بیوتیک ها برای درمان یا پیشگیری از بروز عفونت به کار می روند. در مواردی ایمنوگلوبولین ها نیز به صورت وریدی تزریق می شوند. پلاسما درمانی نیز دیگر روش درمانی است که به همراه داروهای سیستمیک برای کاهش مقدار آنتی بادی های موجود در خون انجام می گیرد. این روش درمانی فرآیندی است که در آن پلاسما حاوی آنتی بادی از خون گرفته شده و با مایعات درون رگی یا خون اهدایی جایگزین می گردد. درمان زخم ها و تاول ها نیز به کمک لوسیون های تسکین دهنده یا خشک کننده و پانسمان های مرطوب انجام می شود. بدون درمان، این بیماری مهلک خواهد بود.
عفونت شدید شایع ترین دلیل مرگ ناشی از پمفیگوس ولگاریس است. با درمان، این اختلال به حالت مزمن تبدیل می گردد. عوارض جانبی ناشی از درمان ممکن است شدید یا ناتوان کننده باشند. عفونت های پوستی ثانویه، کم آبی شدید بدن، عوارض جانبی داروها و انتشار عفونت به جریان خون (سپسیس) از عواقب پمفیگوس ولگاریس هستند. اگر فرد به دنبال درمان بیماری دچار علائمی چون تب، لرز، احساس ناخوشی، دردهای مفصلی، دردهای ماهیچه ای یا تاول ها و زخم های جدید گردد باید سریعا به پزشک مراجعه کند.
